大疱性表皮松解症是是一种会导致皮肤脆弱、容易起泡的罕见的遗传病。当某些东西轻微摩擦或碰撞皮肤后，皮肤就会出现撕裂、溃疡和水泡。它们可以出现在身体的任何部位。在严重的情况下，水泡还可能出现在身体内部，例如口腔、食道、胃、肠、上呼吸道、膀胱和生殖器。
大疱性表皮松解症图片
大疱性表皮松解症的主要症状是皮肤脆弱，易撕裂或起泡。这种疾病的症状通常在出生或婴儿期开始，从轻微到严重。任何人都可能患上大疱性表皮松解症，对男性和女性的影响相同。
大疱性表皮松解症有四种主要类型，包括：
- 单纯型大疱性表皮松解症：水泡发生在表皮下。
- 交界型大疱性表皮松解症：由于表皮和基底膜之间的附着问题，基底膜顶部出现水泡。
- 营养不良型大疱性表皮松解症：由于基底膜和真皮上层之间的附着问题，真皮上层出现水泡。
- 金德勒综合症：水泡发生在皮肤的多层，包括基底膜。
大疱性表皮松解症的症状因类型而异。每个患有这种疾病的人都有皮肤脆弱，易起泡和撕裂。其它症状包括：
- 单纯型大疱性表皮松解症的早期症状为手掌和脚底会出现水泡。而严重的情况，水泡会遍布全身。其它单纯型大疱性表皮松解症的症状表现为手掌和脚底皮肤增厚，手指甲或脚趾甲粗糙、增厚，口腔内有水泡，皮肤色素沉着等。
- 交界型大疱性表皮松解症的症状为开放性水泡，可能被感染或因体液流失而导致严重脱水，这发生是最严重的情况，可出现在面部、躯干和腿部。口腔、食道、上呼吸道、胃、肠、泌尿系统和生殖器也会出现水泡。其它症状可能有手指甲和脚趾甲粗糙、增厚，皮肤变薄，头皮上出现水泡或脱发并留下疤痕，贫血，营养不良，牙釉质形成不良等。
- 营养不良型大疱性表皮松解症的症状略有不同，取决于疾病是显性还是隐性。大多数人都有隐性。隐性的症状包括身体的大部分区域出现水泡，指甲脱落或指甲粗糙或厚实，皮肤疤痕-可能导致皮肤变厚或变薄，粟粒疹，瘙痒，贫血等。严重的可导致眼睛损伤、牙齿脱落、口腔和胃肠道内起泡以及手指或脚趾连在一起。显性症状有水泡只出现在手、脚、肘和膝盖上，指甲变形或脱落，口腔内有水泡等。
- 金德勒综合症症状是水泡，通常出现在手脚上，在严重的情况下，会扩散到身体的其它部位，包括食道和膀胱。其它症状包括皮肤变薄、起皱；疤痕； 粟粒疹；以及皮肤对阳光敏感。
为确认病情，医生可能会取一小块皮肤样本并将其送到实验室，专家使用显微镜对其进行观察。
大疱性表皮松解症无法治愈。如果你的情况很严重，你需要会如何进行日常伤口处理以及如何包扎和保护受影响的区域。医生会开药来帮助缓解疼痛。
在某些情况下，可能需要手术。如果水泡将手指和脚趾融合在一起，医生会将它们分开。或者，如果食道受影响严重，需要进行手术，你帮助吃东西。也能需要胃管。
